Idiopatyczne włóknienie płuc – co to za choroba, objawy, przyczyny i jakie leczenie

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to rzadka, przewlekła i postępująca choroba śródmiąższowa płuc, charakteryzująca się stopniowym zastępowaniem prawidłowego miąższu płucnego przez tkankę włóknistą. Przyczyna choroby nie jest znana (idiopatyczna), choć podejrzewa się udział czynników genetycznych, środowiskowych (palenie tytoniu, pyły organiczne i nieorganiczne), refluks żołądkowo-przełykowy oraz infekcje wirusowe. IPF występuje najczęściej u osób po 50. roku życia, częściej u mężczyzn. Objawy rozwijają się powoli: przewlekły, suchy kaszel, postępująca duszność wysiłkowa, osłabienie, spadek masy ciała, palce pałeczkowate. W zaawansowanej chorobie pojawia się duszność spoczynkowa, sinica, niewydolność oddechowa. Diagnostyka obejmuje wywiad, badanie fizykalne, testy czynnościowe płuc (spirometria), badania obrazowe (HRCT klatki piersiowej), badania laboratoryjne, czasem biopsję płuca. Leczenie IPF jest trudne – nie ma skutecznej terapii przyczynowej. Stosuje się leki antyfibrotyczne (pirfenidon, nintedanib), leczenie objawowe (tlenoterapia, rehabilitacja oddechowa), a w wybranych przypadkach przeszczepienie płuc. Ważna jest profilaktyka infekcji, szczepienia, unikanie czynników drażniących. Średnia długość życia od rozpoznania wynosi 3–5 lat. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie leczenia może spowolnić postęp choroby i poprawić jakość życia.

ZOSTAW ODPOWIEDŹ

Proszę wpisać swój komentarz!
Proszę podać swoje imię tutaj