Pierwotna marskość żółciowa (PBC) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby, która prowadzi do stopniowego niszczenia drobnych przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych. W wyniku tego procesu dochodzi do zatrzymania żółci (cholestazy), przewlekłego stanu zapalnego i stopniowego włóknienia, a w konsekwencji do marskości wątroby. Najczęściej chorują kobiety w wieku 40–60 lat. Objawy początkowo są niespecyficzne: przewlekłe zmęczenie, świąd skóry (zwłaszcza w nocy i po kąpieli), suchość oczu i jamy ustnej. W późniejszym etapie pojawia się żółtaczka, ciemny mocz, jasne stolce, powiększenie wątroby i śledziony, bóle stawów, zmiany skórne (żółtaki, przebarwienia), osteoporoza oraz objawy niewydolności wątroby (obrzęki, wodobrzusze, zaburzenia krzepnięcia). Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych (podwyższone enzymy cholestatyczne, obecność przeciwciał AMA), obrazowych (USG, elastografia) oraz biopsji wątroby. Leczenie polega na stosowaniu kwasu ursodeoksycholowego, który spowalnia postęp choroby, łagodzi objawy i poprawia rokowanie. W przypadku zaawansowanej marskości konieczny może być przeszczep wątroby. Bardzo ważna jest profilaktyka powikłań, regularna kontrola stanu kości, suplementacja witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i unikanie alkoholu. Edukacja pacjenta, wsparcie psychologiczne i monitorowanie objawów to klucz do poprawy jakości życia chorych na PBC.
